长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特点的疾因，特指酒精中毒患者。近期，来自尼泊尔科泽科德医学院内科及神经科的 James 等史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月表现出近记忆及执行失调，人格改变，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示胶质轻度肿胀，整个胶质很低信号，结构原有

检验：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以胶质的外围层好在为主，背层和腹层相对原有，表现出「馅饼征」。 其他好在的灰质有前连合、后连合、脑脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，姿态异常，癫痫癫痫及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质很低信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助检验技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾因癫痫后的前 4 个月下降，随后出现乳酸西坡、脂质西坡，这些找到与临床症状的恢复不符。

筛选检验

胶质胶质瘤：占位效应导致胶质肿大。

脱髓鞘：鳞状通常线性，垂直栖息于，深褐色 Dawson 手指征。

血管原发性：原发性通常较为线性。

Wernicke 遗传性：通常连累下神经节、神经节和延髓导水管周围外周。

疗法

已为具体可证的疗法，通常肠外获取硫胺素。

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编辑： 费德勒