Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特引的结核病症,常见于酒精中毒病症症。有约期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病症症,20 之前开始有中度酗酒史,有约一个月表现出有约潜意识及执行功能障碍,精神扭转,四足动物失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识脑组织轻度溃疡,整个脑组织高接收机,结构保留
病患:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以脑组织的中央层肇因为主,背层和腹层相对保留,表现出「松饼引」。 其他肇因的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,四足动物所致,癫痫头痛及醒来。
主要特点
1. 酒精中毒病症症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脑组织高接收机;
2. 磁共振发射光谱是重要的辅助病患技术,可辨识 NAA/Cr 比值在结核病症头痛后的前 4 个月下降,随后出现乳糖峰、脂质峰,这些推断出与临床症状的恢复原不符。
辨识病患
脑组织胶质瘤:占位效应导致脑组织肿大。
脱髓鞘:病症灶不一定离散,垂直分布,呈 Dawson 手指引。
腹腔病症变:病症变不一定较为离散。
Wernicke 脑病症:不一定累及血清素、丘脑和顶叶导水管周围灰质。
治疗
尚无具体可证的治疗,不一定肠外赋予磷。
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编辑: 李娜TAG:
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