脑干代谢紊乱的的系统与症状复杂,由于许多问题仍然未知,所以疗程十分麻烦。也就是说情况下,是脑干能量代谢的主要原料。1型转运体缺陷病症(G1D)由于SLC2A1遗传物质的突变,最终随之而来脑干内释放出减少。
G1D常以平庸为哮喘猝死与脑干电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中所,G1D一系列最重要神经功能缺陷,常以独立于血脑干屏障涉及的GLUT1转运体障碍,而增大脑干组织内含量可以过重症状。作者提到这些见到可能与人类G1D疾病涉及,因此可以试图发展加强脑干输送到或包括直接替代底物的疗程分析方法。
在此之前用于G1D的哮喘饮食疗法,仅能过重2/3高血压的运动障碍或哮喘猝死,而且并非普遍低剂量。有研究成果显示,与生酮饮食疗程方式相反的,如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应,说明TCA(三羧酸循环系统)的尾端产物,从而起作用。
因此来自马萨诸塞私立大学西北医学中所心的历史学者们,全面开展非商业性、开放标记系列的临床研究成果,对三庚酸酰疗程分析方法进行审计。研究成果结果Skype发表于8同年11日的JAMA Neuro周报上。
研究成果共设为14名未接受生酮饮食疗程的1型转运体缺陷病症的成年人与。干预手段为,在患者日常以饮食中所说明食品级三庚酸酰。
由于以外哮喘猝死不引人注意,高血压或家属的仿佛不太可能用于审计。因此,历史学者使用定量脑干电图、神经心理学、血液分析、脑干代谢率的核磁共振检查等手段。
研究成果显示,1名患者(7%)没有用到棘波;而其他患者在领域三庚酸酰后,棘波降幅达70%,以外高血压神经心理平庸以及脑干代谢率增大。11名高血压(78%),一直使用三庚酸脂后未用到副作用。3名患者(21%)平庸为消化道症状,1(7%)名患者疗程中所断。
结果上会,三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能激发有利冲击。另外,研究成果的通过观察高效率可以构成一个最重要的基本概念,来审计代谢性脑干病(尾端代谢产物障碍)的疗程分析方法。
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