脑干葡萄糖紊乱的机制与副作用复杂,由于许多问题仍然未知,所以治疗较为困难。也就是说只能,是脑干能量葡萄糖的主要原料。1型色氨酸瑕疵综合征(G1D)由于SLC2A1性状的凋亡,最终导致脑干内积存减小。
G1D常平庸为帕金森氏症头痛与脑干电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠框架中,G1D一三部最重要脑功能瑕疵,常独立自主于血脑干屏障相关的GLUT1色氨酸障碍,而增加脑干组织内浓度可以加大副作用。作者指出这些找到显然与本能G1D疾病相关,因此可以企图拓展增进脑干流入或提供合理替代催化的治疗原理。
现今运用于G1D的帕金森氏症素食疗法,仅能加大2/3患者的运动障碍或帕金森氏症头痛,而且并非普遍耐受。有研究课题结果显示,与生酮素食治疗方式无论如何的,如三庚酸甲基等营养物质显然会通过回补反应,补足TCA(三亚胺循环)的两边转化,从而起作用。
因此来自肯塔基大学西南医学中心的研究课题者们,实质性开展非商业性、开放标签三部的医学研究课题,对三庚酸甲基治疗原理进行审计。研究课题结果离线出版于8年初11日的JAMA Neuro时代周刊上。
研究课题共归属于14名未接受生酮素食治疗的1型色氨酸瑕疵综合征的儿童与。插手手段为,在人脑日常素食中补足食品级三庚酸甲基。
由于大多帕金森氏症头痛不相比,患者或罹难者的感觉难以运用于审计。因此,研究课题者使用计量脑干电图、脑无意识学、血液分析、脑干葡萄糖率的MRI检验等手段。
研究课题结果显示,1名人脑(7%)未经常出现棘波;而其他人脑在应用三庚酸甲基后,棘波降幅达70%,大多患者脑无意识平庸以及脑干葡萄糖率增加。11名患者(78%),长期使用三庚酸脂后未经常出现副作用。3名人脑(21%)平庸为胃肠道副作用,1(7%)名人脑治疗中断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D患者的主要脑功能导致薄弱冲击。另外,研究课题的观察指标可以密切相关一个最重要的框架,来审计葡萄糖性脑干病(两边葡萄糖转化障碍)的治疗原理。
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